Fungal Infections

Nombre y sinónimos

Aspergilosis pulmonar crónica (CPA, aspergiloma, aspergilosis pulmonar crónica necrotizante)

Hongos responsables (enlaza con ellos)

Aspergillus fumigatus, raramente A. niger y A. flavus

Descripción de la enfermedad

El término aspergilosis pulmonar crónica abarca varias enfermedades muy relacionadas que incluyen al aspergiloma simple, la aspergilosis pulmonar crónica cavitada (también conocida como aspergiloma complejo) y la aspergilosis pulmonar crónica fibrosante. La aspergilosis pulmonar crónica es una enfermedad lentamente progresiva y destructiva, generalmente de uno o ambos lóbulos superiores y con formación de cavidades lo que es su característica radiológica mas frecuente. Se define, de una forma arbitraria, que tiene que estar presente al menos durante 3 meses. Ocurre en pacientes mínimamente inmunocomprometidos o normales. Algunos pacientes tienen nódulos, que probablemente representan los inicios de la enfermedad y que se pueden confundir con cáncer de pulmón que son PET positivos. Los síntomas más comunes son fatiga, pérdida de peso, dificultad respiratoria, tos productiva y hemoptisis. Se suele confundir con tuberculosis pulmonar. Ambas enfermedades pueden coexistir. Alrededor del 25% de los pacientes tiene un aspergiloma y el resto una o más cavidades y/o nódulos.

Epidemiología

Se estima que afecta a mas de 3 millones de personas en el mundo, de los cuales aproximadamente 1,2 millones han tenido tuberculosis.

Enfermedades subyacentes y pacientes en riesgo

La enfermedad subyacente más frecuente es la tuberculosis pulmonar, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la sarcoidosis, la aspergilosis broncopulmonar alérgica, neumotórax previos, cáncer de pulmón previo (a veces pos radioterapia o cirugía) o asma (se incluye el asma grave con sensibilización fúngica, SAFS). La mayoría de los pacientes no están tomando inmunodepresores, pero muchos si que reciben corticosteroides inhalados u orales a pequeñas dosis. Muchos pacientes tienen una respuesta al IFN gamma por debajo del estímulo estándar.

Diagnóstico

La clave para el diagnóstico es detectar precipitinas IgG en el suero del paciente y pruebas radiológicas mostrando uno o mas cavidades o nódulos en los pulmones. Los anticuerpos IgG frente a Aspergillus fumigatus son detectables aproximadamente en el 90% de los pacientes; también se pueden detectar anticuerpos IgG frente a A. flavus y A. niger, y anticuerpos IgE frente a Aspergillus fumigatus y ver hifas dentro de una cavidad tras la biopsia o escisión de las lesiones. El cultivo de esputo es positivo aproximadamente en el 25% de las ocasiones. La detección de Aspergillus mediante PCR es más sensible que el cultivo pero aún así en muchos pacientes con la enfermedad, el resultado es negativo.

Tratamiento

El itraconazol o el voriconazol oral alcanzan una tasa de respuesta del 60%, aunque se debe de administrar durante varios meses para un beneficio completo. La respuesta es satisfactoria cuando las concentraciones de los antifúngicos en sangre alcanzan el rango terapéutico. Alternativamente se puede utilizar el posaconazol en aquellos pacientes en los que no funcionan o no pueden tolerar el itraconazol o el voriconazol.

El fluconazol es inefectivo, la anfotericina B y la micafungina alcanzan también una respuesta del 60% pero de duración limitada.

La escisión quirúrgica del aspergiloma único se debe hacer en pacientes sintomáticos, con progresión radiológica a pesar de itraconazol, voriconazol o posaconazol. Como alternativa a la cirugía se puede intentar el rescate con micafungina o anfotericina B. Unos pocos pacientes se han beneficiado de tratamiento con gamma IFN,

Evolución y pronóstico

La aspergilosis pulmonar crónica progresa de una forma variable y es diagnosticada tarde frecuentemente. La mortalidad de la enfermedad grave es del 15 al 30% en los primeros 6 meses tras el diagnóstico. Los pacientes principalmente fallecen por neumonía o sangrado pulmonar. Aquellos con enfermedad leve y poca afectación sobreviven de forma satisfactoria durante muchos años si la destrucción pulmonar se consigue detener. La resistencia de Aspergillus fumigatus a los azoles empieza a ser un problema, especialmente en pacientes con aspergilomas, sobre todo si las concentraciones del itraconazol no alcanzan el nivel terapéutico.

Las directrices para CPA  (ERS/ECCMID)

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