Fungal Infections

Rinosinusitis granulomatosa fúngica invasora  

Nombre y sinónimos

Rinosinusitis granulomatosa fúngica invasora (Rinosinusitis granulomatosa fúngica crónica o granuloma paranasal primario por Aspergillus).

Hongos responsables (enlaza con ellos)

El agente causal más frecuente es Aspergillus flavus. Otras especies de Aspergillus como Aspergillus fumigatus y Aspergillus niger también se han aislado. En raras ocasiones, hongos dematiáceos como Bipolaris spp., u hongos hialinos como Schizophyllum commune se han aislado.

Descripción de la enfermedad

Los pacientes buscan atención médica por obstrucción nasal, una masa creciente en la mejilla, la órbita, maxilar, o senos paranasales. En ocasiones una proptosis o una parálisis de los nervios craneales es la razón de acudir al médico. La enfermedad comienza de modo gradual y se cronifica durante meses o incluso años. Los pacientes son normalmente inmunocompetentes. El TAC revela una masa de tejido blando en uno o varios senos paranasales que, generalmente, se extiende a la órbita o al cerebro.

En la endoscopia es una masa firme y dura en la cavidad nasal que suele extenderse a los senos adyacentes (maxilar, etmoidal) y a la órbita, especialmente cuando hay proptosis. La masa es relativamente avascular y no suele sangrar en la biopsia.

Epidemiología

En ciertas localizaciones geográficas, como Sudán, la India y Oriente medio, el 30% de los casos de rinosinusitis crónica fúngica son rinosinusitis granulomatosa fúngica invasora. En los EEUU y Europa en una enfermedad rara, aunque en algunas series hasta el 2% de los casos de rinosinusitis fúngica crónica son invasoras.

Enfermedades subyacentes y pacientes en riesgo

La enfermedad, aparentemente, ocurre en individuos sanos. La enfermedad es prevalente (~70%) en pueblos de regiones tropicales especialmente las que son agrícolas.

Diagnóstico

Debido a que en el TAC y en la endoscopia nasal se detecta una masa que invade se confunde con un tumor maligno.

La histopatología de la biopsia o de la masa escindida quirúrgicamente es la base del diagnóstico. Se observa una respuesta granulomatosa con una fibrosis considerable. En ocasiones, se puede ver un granuloma no caseificado con células gigantes de Langhan o de cuerpo extraño. Puede haber vasculitis, proliferación vascular y fibrosis perivascular. Ocasionalmente, se ve un microgranuloma de eosinófilos y necrosis fibrinoide. A diferencia de lo que ocurre en la crónica invasora, la hifas son escasas y se suelen ver dentro de las células gigantes sin invasión vascular. El tejido extirpado hay que enviarlo a Microbiología donde se suele aislar Aspergillus flavus.

Si no se detecta ni se aísla ningún hongo, una técnica específica de extracción de DNA fúngico y secuenciación de las ITS ayuda a establecer el diagnóstico. Aunque solo están disponibles en laboratorios especializados, la hibridación in situ y la inmunohistoquímica pueden también ayudar a establecer el diagnóstico.

La detección de anticuerpos precipitantes frente a Aspergillus flavus apoya el diagnóstico. Si el tratamiento funciona los anticuerpos precipitantes disminuyen y se vuelven a elevar si la enfermedad recurre.

Tratamiento

La extirpación quirúrgica de la masa y un tratamiento antifúngico con itraconazol, voriconazol o anfotericina B ayudan a la curación. La cirugía endoscópica no suele ser lo suficientemente radical a no ser que la enfermedad se haya diagnosticado en las etapas iniciales. El tratamiento antifúngico debe ser mantenido un mínimo de 6 meses.

Evolución y pronóstico

Si el diagnóstico no es muy tardío, casi todos los pacientes sobreviven tras cirugía radical y tratamiento antifúngico. La extensión intracraneal u orbital puede ser fatal. En cualquier caso, la morbilidad de la enfermedad suele ser alta.


Imagenes

TAC mostrando una rinosinusitis granulomatosa invasora muy extendida en el lado derecho (lado izquierdo en la imagen) de lo senos maxilares (las 2 imágenes superiores) con una gran mejoría tras el tratamiento (las 2 imágenes inferiores).
Granulomous invasive fungal rhinosinusitis

Invasive rhinusinusitis

 

Resonancia magnética mostrando una rinosinusitis granulomatosa invasora muy extendida

 

Histopatología (tinción de hematoxilina-eosina) de una rinosinusitis granulomatosa invasora que muestra un granuloma en material sólido con una fibrosis grande alrededor.

 

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