Fungal Infections

Nombre y sinónimos

Histoplasmosis - pulmonar crónica cavitada, fibrosis mediastínica y adrenal

Hongos responsables (enlaza con ellos)

Histoplasma capsulatum

Descripción de la enfermedad

La histoplasmosis pulmonar crónica cavitada aparece en pacientes con histoplasmosis y enfermedad pulmonar previa y como su nombre indica, se produce una cavitación progresiva del pulmón, que generalmente es bilateral y afecta a los lóbulos superiores. La sintomatología es parecida a la de la aspergilosis pulmonar crónica  con tos productiva, dificultad respiratoria, pérdida de peso, sudores nocturnos y, a veces, fiebre.

En un número pequeño de pacientes, tras la histoplasmosis pulmonar aguda, aparece la  fibrosis mediastínica. Aunque una de las características más prominentes de la histoplasmosis aguda es la linfadenopatía mediastínica, la fibrosis mediastínica no está relacionada con ella. Los pacientes con fibrosis mediastínica tiene neumonía recurrente, hemoptisis o fallo respiratorio. La obstrucción de la vena cava superior, el estrechamiento de las arterias pulmonares o de las venas y de las vías respiratorias es frecuente. Suele ser progresiva.

En ocasiones aparece la histoplasmosis adrenal. Estos pacientes tienen fatiga crónica, aunque la función adrenal suele estar preservada. Los síntomas adisonianos (disfagia, debilidad extrema, fatiga, hipotensión) pueden ser precipitados, si el paciente recibe tratamiento con antituberculosos como rifampicina que induce el metabolismo del cortisol. En el TAC se ven nódulos en la glándula adrenal. La biopsia de los mismos consigue el diagnóstico de la enfermedad.

Epidemiología

Son complicaciones rara e inusuales de la histoplasmosis.

Enfermedades subyacentes y pacientes en riesgo

La enfermedad pulmonar crónica especialmente la EPOC es un factor de riesgo para histoplasmosis pulmonar crónica cavitada. Para la fibrosis mediastínica y la histoplasmosis adrenal no se han identificado enfermedades subyacentes.

Diagnóstico

El cultivo de esputo o de las muestras obtenidas mediante broncoscopia es generalmente positivo en esta enfermedad. Es un patógeno de clase 3 de peligrosidad y por tanto el laboratorio debe manejar el hongo en este nivel de contención. En la fibrosis mediastínica y la histoplasmosis adrenal, la radiología puede ser la clave para alcanzar un diagnóstico. Los anticuerpos anti Histoplasma suelen ser positivos pero la biopsia, si se puede realizar, es la muestra de elección para alcanzar el diagnóstico. 

Tratamiento

Itraconazol, 200-400 mg, asumiendo que no hay interacción con la rifampicina. Se recomienda la monitorización de las concentraciones séricas del itraconazol.

IDSA Clinical Practice Guidelines 2007

Evolución y pronóstico

La histoplasmosis adrenal se puede curar con tratamiento antifúngico aunque la función adrenal puede quedar afectada por lo que hay que vigilarla. La fibrosis mediastínica es progresiva e incurable con una mortalidad por encima del 30%. El tratamiento antifúngico puede detener la evolución de la histoplasmosis pulmonar crónica cavitada, quedando, como mayor problema, un daño pulmonar residual. article

Imagenes

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a. glándulas adrenales con nódulos y b. TAC mostrando una cavidad en el lóbulo superior del pulmón causada por Histoplasma capsulatum

Histoplasmosis chronicab

 

a. Radiografía de tórax mostrando una sombra en ambos lóbulos superiores del pulmón y que fue diagnosticada como una histoplasmosis pulmonar crónica cavitada. La sombra en el pulmón derecho es mas pronunciada que en el izquierdo. Estas lesiones son compatibles con una aspergilosis pulmonar crónica cavitada, una tuberculosis pulmonar o una infección causada por micobacterias no tuberculosas.

 

 

b. Radiografía de tórax mostrando sombras en el lóbulo superior izquierdo del pulmón típicas de una histoplasmosis pulmonar crónica cavitada.

 

Un TAC de tórax mostrando una fibrosis mediastínica causada por Histoplasma capsulatum. Es típica la calcificación (áreas brillantes blanquecinas) en el centro del tórax detrás del corazón (J. Wheat, Indianápolis). 

 

Arteriografía pulmonar en un paciente con fibrosis mediastínica mostrando estrechamiento proximal de la arteria pulmonar derecha, antes de alcanzar un tamaño normal después de la bifurcación primaria. Se observa, casi una completa obstrucción del riego del lóbulo superior derecho del pulmón (J. Wheat, Indianápolis).

 


An example of bilateral adrenal enlargement due to adrenal histoplasmosis, an uncommon feature of chronic disseminated histoplasmosis.

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