Fungal Infections

 

Nombre y sinónimos

Rinosinusitis fúngica invasora (sinusitis fúngica fulminante)

Hongos responsables (enlaza con ellos)

Diferentes especies de Aspergillus, especialmente A. flavus, Mucorales como Rhizopus arrhizus, Fusarium spp. Scedosporium spp., Alternaria spp., e infrecuentemente otros hongos como Schizophyllum commune.

Descripción de la enfermedad

Fiebre que no cede con antibióticos, congestión y secreción nasal,  ulceración o costras en la mucosa nasal, epistaxis, inflamación periorbital, proptosis y/o pérdida de visión, dolor facial, lesiones necróticas en el paladar o la nariz que pueden llegar a perforación y parálisis facial. En niños es común la proptosis y la afectación de los músculos del ojo. Aproximadamente un 90% de los pacientes tienen invasión por hifas en la nariz.

La infección es difícil de diagnosticar en sus inicios pero hay que sospecharla en pacientes neutropénicos o con diabetes descontrolada cuando tienen fiebre persistente de origen desconocido, síntomas de rinitis o sinusitis, lesiones en la mucosa de la nariz o lo senos y lesiones ulcerosas en el paladar blando o encías.

Epidemiología

Aproximadamente el 5% de las aspergilosis invasoras cursan con afectación de los senos paranasales, lo que significa unos 10.000 casos anuales en el mundo. En Europa y EEUU, el número de casos de mucormicosis es similar pero en la India, y probablemente en otros países, se multiplica por 10. Se piensa que es debido al numero más elevado de pacientes diabéticos .

Enfermedades subyacentes y pacientes en riesgo

Los pacientes que padecen un cáncer hematológico, con anemia aplásica y mielodisplasia, diabetes descontrolada (a veces  la diabetes se presenta así) siendo frecuente cuando el paciente está en cetoacidosis, recipientes de transplante de progenitores hematopoyéticos y de órgano sólido y tratamiento crónico con esteroides. La diabetes controlada no es un factor de riesgo.

 

Diagnóstico

En los inicios de la enfermedad, la endoscopia nasal muestra una mucosa oscura, que se necrosa según avanza la enfermedad. En pacientes neutropénicos o con cetoacidosis, estos signos son diagnósticos de rinosinusitis fúngica aguda. En otros pacientes, hay que hacer diagnóstico diferencial con la vasculitis.

Una muestra de tejido teñida con hematoxilina eosina tiene una sensibilidad del 85% al compararla con la tinción de elección que es la plata metenamina. Si el agente etiológico es Aspergillus es más fácil recuperarlo en los cultivos del tejido biopsiado que los mucorales. La toma de muestra mediante hisopos es útil si crecen otros hongos diferentes de Aspergillus, ya que estos suelen ser contaminantes habituales de laboratorio.

Aproximadamente en un 60% de los pacientes con patología hematológica, la detección de galactomanano en suero es positiva. Algunos pacientes, tiene enfermedad pulmonar o diseminada pero, en absoluto es la regla.

La resonancia magnética es entre un 15-20% mas sensible que el TAC. El signo mas específico es la invasión periférica del seno. Asimismo, ambas pruebas son útiles para planear la extensión del desbridamiento quirúrgico y el seguimiento de la enfermedad.

Tratamiento

La recuperación del estado inmune es de capital importancia especialmente en los pacientes diabéticos y neutropénicos. Si el paciente está recibiendo esteroides hay que disminuir la dosis y valorar si hay que interrumpir todo el tratamiento inmunosupresor, aunque signifique la pérdida de un injerto por ejemplo, el riñón. Los factores estimulantes de las colonias de granulocitos y las transfusiones de neutrófilos pueden ser importantes en el tratamiento.

Es esencial el desbridamiento quirúrgico, pero en los pacientes neutropénicos hay que esperar a que no estén trombopénicos para evitar el riesgo de sangrado masivo tras la cirugía.

Si se trata de una rinosinusitis por Aspergillus el tratamiento de elección es voriconazol. Por el contrario, cuando el agente etiológico es un mucoral, hay que utilizar la anfotericina B a dosis elevadas. La convencional a dosis de 1 mg/kg o más, si se tolera, y las lipídicas, un mínimo de 3 mg/kg aunque la mayoría de los expertos recomiendan dar 5 mg/kg. El posaconazol es activo frente a estos patógenos y otros, y se puede administrar cuando el paciente puede tomar medicación oral y no hay interacciones con otros fármacos que se estén administrando. Generalmente, está indicado en pacientes con mucormicosis, una vez que se ha establecido el control de la enfermedad mediante la anfotericina B y la cirugía.

En algunos casos se ha utilizado el oxígeno hiperbárico con beneficios aparentes

Evolución y pronóstico

Aproximadamente la supervivencia total es del 50%, siendo mas elevada en diabéticos y limitada en pacientes con leucemia descontrolada.

El diagnóstico tardío, la enfermedad extensa con afectación mas allá de los senos o la destrucción ósea son factores de mal pronóstico que disminuyen la supervivencia al 33% de los pacientes. Un absceso cerebral o una trombosis del seno cavernoso son muy difíciles de tratar y ensombrecen el pronóstico.

La selección del antifúngico correcto, así como una desbridamiento quirúrgico efectivo son muy importantes. La transfusión de neutrófilos ayuda, especialmente si la neutropenia es prolongada.

Imagenes

 

Un ejemplo de una rinosinusitis invasora causada por Aspergillus flavus que afecta al seno etmoidal sin invasión de la órbita. El paciente, un hombre de 77 años con leucemia mieloide aguda, tiene sinusitis maxilar bilateral con mayor afectación del seno derecho (tomado de la colección de imágenes de Aspergillus)

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