Fungal Infections

 

Nombre y sinónimos

Mucormicosis (Zigomicosis)

Hongos responsables (enlaza con ellos)

Muchas especies del orden Mucorales causan mucormicosis, incluyendo Rhizopus oryzae (el mas frecuente), Rhizopus microsporus, Lichtheimia corymbifera, Lichtheimia ramosa, Rhizomucor pusillus, Mucor circinelloides, Apophysomyces elegansCunninghamella bertholletiae y Saksenaea vasiformis

Descripción de la enfermedad

La mucormicosis es una infección invasora muy grave ya que sin tratamiento la mortalidad es cercana al 100%. Se puede clasificar de la siguiente forma:

·         Invasora (mucormicosis rino orbital y cerebral que afecta a la nariz, ojos y cerebro). Ocurre principalmente en pacientes con diabetes mal controlada y cánceres hematológicos;

·         Pulmonar, especialmente en pacientes con cánceres hematológicos y transplantados. Se relaciona también con el tratamiento con desferrioxamina y daño renal;

·         Cutánea y traumática, especialmente en pacientes quemados, heridas traumáticas contaminadas incluyendo las relacionadas con los tsunamis y los tornados. Se describe, cada vez con mas frecuencia, la mucormicosis cutánea iatrogénica.

Las manifestaciones menos comunes de la mucormicosis son:

·         Mucormicosis diseminada;

·         Mucormicosis gastrointestinal;

·         Mucormicosis renal en el sudeste asiático;

·         Mucormicosis cerebral especialmente en ADVP;

·         Metástasis en corazón, hígado y otros órganos tras una mucormicosis diseminada.

La presentación clínica es similar a la que causa la aspergilosis invasora con poca fiebre y pocos síntomas. Las claves para diagnosticarla incluyen progresión de la enfermedad en tratamiento con voriconazol o equinocandinas, leucocitosis, marcadores inflamatorios elevados, úlcera palatina con costra, nódulos pulmonares, consolidación o cavitación con galactomanano, PCR o beta 1,3 glucano negativo. En ocasiones una hemoptisis es el signo de presentación.

La mucormicosis renal se presenta de forma aguda con fiebre, dolor lumbar, oliguria o anuria y hematuria en gente sin antecedentes y previamente sana.

Epidemiología

Hasta un 11% de las infecciones por hongos filamentosos en pacientes leucémicos son mucormicosis, lo que significa unos 5.000 casos anuales. En series grandes de pacientes con mucormicosis, un 15% de los casos se relacionaron con cáncer y transplante de progenitores hematopoyéticos, lo que implica unos 35.000 casos anuales en el mundo. Sin embargo y debido a la dificultad en el diagnóstico de esta enfermedad, con toda probabilidad estas cifras son una subestimación.

Consultar epidemiologia global de la zigomicosis cutánea (Global Epidemiology of cutaneous zygomycosis)

Enfermedades subyacentes y pacientes en riesgo

·        Inmunosupresión, especialmente cánceres hematológicos y transplante;

·        Diabetes mal controlada;

·        Esteroides a dosis elevadas;

·        Tratamiento con desferrioxamina por sobrecarga de hierro;

·        Malnutrición y prematuridad;

·        ADVP;

·        Heridas contaminadas;

·        Aire hospitalario o vestimenta contaminada.

Los factores de riesgo pueden estar combinados. La cetoacidosis metabólica y la sobrecarga de hierro deben hacer pensar en mucormicosis. El tacrolimus parece ser un agente protector contra la mucormicosis.

Diagnóstico

En la mucormicosis pulmonar el signo del halo puede ser una característica temprana. En la mayoría de los casos el diagnóstico se alcanza en un examen directo o en la histología de una biopsia de una lesión. Otra tipo de muestras, como las respiratorias y las cutáneas pueden ser positivas también, pero hay que tener experiencia para diferenciar las hifas grandes, hialinas y sin tabiques características de estos hongos. El cultivo es positivo en solo el 10% de los casos. No hay detección de antígeno, ni PCR comercializada.

La identificación de los hongos se puede hacer mediante los métodos clásicos morfológicos o molecularmente mediante secuenciación de un fragmento de DNA.

La detección de la sensibilidad de estos hongos no está validada y es técnicamente difícil.

Tratamiento

La anfotericina B y el posaconazol son los únicos antifúngicos activos, aunque son moderadamente efectivos. El desbridamiento quirúrgico así como la corrección de la  enfermedad subyacente son muy importantes para la curación del paciente.

 

Evolución y pronóstico

Aproximadamente, el 70% de los pacientes sobreviven. La enfermedad diseminada, la afectación pulmonar bilateral, la infección cerebral, de las quemaduras, el cáncer descontrolado y la malnutrición grave pronostican una evolución tórpida con limitada supervivencia.


Imagenes

Las siguientes 3 imágenes muestra un casos de mucormicosis cutánea

 

Mucormicosis pulmonar en un paciente con leucemia mieloide aguda que recibió profilaxis con voriconazol. Fue intervenida quirúrgicamente y respondió a la quimioterapia quedando libre de enfermedad.

 

Mucormicosis pulmonar en un paciente con leucemia aguda.

 

 

 

 

 

 

 

 

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